Svjetski dan hemofilije obilježava se svake godine 17. travnja s ciljem podizanja svijesti o ovoj rijetkoj, ali ozbiljnoj nasljednoj bolesti zgrušavanja krvi. Ovaj datum odabran je u čast Franku Schnabelu, utemeljitelju Svjetske federacije hemofilije (WHF), koji je rođen na taj dan.
Što je zapravo hemofilija?
Hemofilija je genetski poremećaj kod kojeg krv ne sadrži dovoljno proteina za zgrušavanje, poznatijih kao faktori zgrušavanja. Zbog toga oboljele osobe krvare dulje od uobičajenog nakon ozljede.
Postoje dva glavna tipa:
- Hemofilija A: Najčešći oblik, uzrokovan nedostatkom faktora VIII (8).
- Hemofilija B: Rjeđi oblik, uzrokovan nedostatkom faktora IX (9).
Bolest se najčešće prenosi s majke na sina, pa su oboljeli u velikoj većini muškarci, dok su žene uglavnom nositeljice gena (iako i one mogu imati simptome blažeg krvarenja).
Simptomi i opasnosti
Mnogi misle da se kod hemofilije radi isključivo o krvarenju iz posjekotina. Međutim, najopasnija su unutarnja krvarenja, koja se mogu pojaviti spontano ili nakon blage traume.
- Zglobovi i mišići: Krvarenje u zglobovima (najčešće koljena, laktovi i gležnjevi) uzrokuje oticanje, bol i, ako se ne liječi, trajno oštećenje i invaliditet.
- Vitalni organi: Krvarenja u glavi ili trbušnoj šupljini mogu biti opasna po život.
Napredak u liječenju: Od nade do stvarnosti
Nekada je dijagnoza hemofilije značila kratak životni vijek i tešku invalidnost. Danas, zahvaljujući modernoj medicini, osobe s hemofilijom u razvijenim zemljama vode gotovo potpuno normalan život.
- Profilaksa: Redovito primanje zamjenske terapije (faktora zgrušavanja) sprječava spontana krvarenja.
- Genska terapija: Najnovija istraživanja i odobreni tretmani nude nadu za dugoročno rješenje, gdje bi tijelo samo počelo proizvoditi nedostajući faktor.
Cilj Svjetskog dana hemofilije: „Pristup za sve“
Glavni problem današnjice nije nedostatak lijeka, već nejednaka raspodjela. Procjenjuje se da čak 75% oboljelih širom svijeta još uvijek nema pristup adekvatnoj dijagnostici i terapiji.
Svjetski dan hemofilije služi kao platforma za zagovaranje boljeg zdravstvenog sustava, obrazovanje javnosti i podršku onima koji žive s poremećajima zgrušavanja (uključujući i rjeđu von Willebrandovu bolest).
Kako možete pomoći?
- Informirajte se: Razbijanje mitova (poput onog da hemofiličar može “iskrvariti do smrti od ogrebotine”) pomaže u destigmatizaciji.
- Donirajte krv: Krvna plazma je ključna za proizvodnju određenih lijekova za hemofiliju.
- Nosite crveno: Crvena boja je simbol borbe protiv hemofilije. Mnoge znamenitosti širom svijeta na ovaj dan svijetle crvenom bojom u znak podrške.
